Le syndrome d’Ehlers- Danlos type classique
- Patrice
- 3 mai 2016
- Maladie
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Le syndrôme d’Ehlers- Danlos type classique est une maladie rare et génétique. Il se caractérise par une peau anormalement élastique. Cette maladie est due à une anomalie du tissu conjonctif.
Définitions et signes cliniques
Le syndrome d’Elhlers – Danlos peut toucher aussi bien les hommes que les femmes, de toutes les races. Son incidence est approximativement de 1/5.000 à 1/10.000 naissances. Le principal signe clinique de ce syndrome est, comme on l’a dit plus haut, une hyper élasticité de la peau. Cette élasticité est accompagnée d’une extrême fragilité. Ainsi, de petits chocs peuvent causer une grosse déchirure de la peau. Cette maladie entraine également une hyper laxité articulaire ainsi que des douleurs chroniques, accompagnées d’arthrose. Les hernies peuvent également survenir à n’importe quel âge. Toutefois, il existe certaines complications plus graves telles que la perforation du colon, une rupture de l’utérus lors d’une grossesse ou encore une atteinte cardiaque. Des complications peuvent également survenir au niveau des yeux se manifestant par une lésion de la cornée, un décollement de la rétine ou des subluxations du cristallin.
Traitements
Les traitements de ce syndrome ne concernent que ses symptômes et non ses causes. Par rapport aux plaies, les sutures doivent être très fines. Pour les problèmes au niveau articulaire, il est possible de pratiquer des interventions chirurgicales comme le placement d’une butée, la chirurgie articulaire ou encore la réfection de la capsule pour le cas des luxations de l’épaule. La rééducation devra se faire ensuite, en se basant sur le renforcement des muscles stabilisateurs. Il faut éviter impérativement les gestes qui pourraient aggraver les luxations. Et puisqu’aucun traitement ne peut agir sur les causes de ce syndrome, une bonne hygiène de vie est la meilleure prévention. Il est également possible d’effectuer un ralentissement psychologique de la maladie selon l’âge et la gravité.
